Overslaan en naar de inhoud gaan

Geelzucht

GEELZUCHT

 Active Image

 

1. Kliniek

 

 

Cholestase (stase van galvocht)

jeuk
bleke stoelgang
donkere urine
 
 
Vaag beeld van maligniteit
eetlustgebrek
gewichtsverlies
malaise
cachectisch uiterlijk
 
 
Abdomen
Diffuse pijn
Gelokaliseerde pijn
     rechter bovenkwadrant
Palpabele galblaas
     Als galblaas palpabel maar niet pijnlijk
     => risico maligniteit
Hepatomegalie
Splenomegalie
Abdominale massa
 
 
Kayser-Fleischer ringen
Dit zijn groenbruine koperdeposities in de buitenste omranding van het hoornvlies die voorkomen bij de ziekte van Wilson.
 
 
Cirrose stigmata
spider naevi
roodheid vd handpalmen
ziekte van Dupuytren
Ascites
 
Abdominale collaterale circulatie
caput medusae
hepatosplenomegalie
hepatische atrofie
 
 
2. Oorzakelijke mechanismen
Gele pigmentatie huid en weefsels door gestegen bilirubine
 
 
Indirect (Niet geconjugeerd) bilirubine
Is niet wateroplosbaar
 
Oorzaken van stijging:
1. hemolyse
2. daling vd conjugatie van bilirubine thv de lever
     =syndroom van Gilbert
3. verminderde opname
 
 
Direct (Geconjugeerd) bilirubine
Is wel wateroplosbaar
 
Oorzaken van gestegen direct bilirubine:
Leverceldysfunctie
cholestase
 
  Leverceldysfunctie
cirrose
hepatitis
tumorinvasie
toxische beschadiging
 
  Cholestase
Niet obstructief (= intrahepatisch)
Obstructief (= extrahepatisch)
 
 
Bij kinderen
Hoe herkennen we het verschil tussen fysiologische en niet-fysiologische geelzucht bij babies?
 
  Fysiologische vormen van geelzucht bij babies
We kunnen verschillende situaties onderscheiden:
 
  A terme pasgeborene
Bilirubine piek dag 3-4
daalt na 1 a 2 weken
5.5 mg/dl bij blanken en zwarten
10 mg/dl bij aziaten
 
  Premature pasgeborene
piek dag 5-7
daalt na 1-2 weken
 
  Borstvoeding geelzucht
Menselijke melk stimuleert de intestinale absorptie
verlengt de geelzucht door verhoogde enterohepatische circulatie
>2/3 vd kinderen blijft geel na de derde week
verbetert meestal na 2e maand
 
  Pathologische geelzucht bij pasgeborene
Wat zijn de kenmerken van pathologische geelzucht bij babies?
ontstaat altijd al de eerste 24h
snel stijgend bilirubine
verlengde geelzucht
 
Gestegen direct bilirubine
is altijd pathologisch bij pasgeborene
Wanneer is het gestegen?
>2mg/dl
of >20% vh totale bilirubine

 

 

 

 
 
3. Diagnostische workup
Wat kunnen we leren uit de verschillende onderzoeken?
 
 
Lab
Bilirubinestijging:
Bij zeer hoge niveau's aan maligniteit denken
(10-30 mg/dl)
 
Indien <15 mg/dl => eerder choledocholithiase
 
Geconjugeerd (direct) vs ongeconjugeerd (indirect)
 
 
Welke andere laboratoriumtesten kunnen nog iets meer vertellen over de oorzaak van de bilirubine stijging?
 
  Alkalische fosfatase
is normaal bij zwangerschap
is verhoogd bij botziekten
kan ook gestegen zijn bij verminderde functie galwegen
 
indien X2, denk aan:
hepatitis
cirrhose
 
Indien X3: denk aan:
 
1. extrahepatische galwegobstructie: stenen id galwegen
2. intrahepatische stase:
     cirrhose
     medicatie-geïnduceerd
 
  SGOT (Aminotransferase)
gestegen bij levercelbeschadiging
 
Er zijn 2 vormen van SGOT:
 
Alanine aminotransferase (ALT, SGOT)
zit voornamelijk in de lever
Aspartaat aminotransferase (AST, SGOT)
zit in:
     lever
     hart
     nieren
     hersenen
     skeletspieren
 
  GGTP (Gamma glutamyl transpeptidase)
Stijging is zeer sensitief voor galwegen
zit in:
     lever
     pancreas
     hart
     nieren
     longen
 
  5'-Nucleotidase
Stijging ervan bevestigt hepatische oorsprong van gestegen alkalische fosfatase
zit in vele weefsels
 
  Albumine
kan gestegen zijn bij ernstig leverlijden
 
  Protrombinetijd
Stijging is een prognostische factor voor een acute hepatitis
 
Beeldvorming
Welke beeldvormingstechnieken kunnen nuttig zijn bij geelzucht?
 
  Echo lever
is het meest effectief
 
Wat kunnen we zien met een echografie?
 
  verdikte galwegen bij extrahepatische obstructie
dilatatie van galblaas en ductus choledocus suggereert distale obstructie
dilatatie van de galwegen zonder de galblaas suggereert een proximale distructie
 
  Tumoren
in de lever
in de pancreaskop
 
differentiatie tussen solide en cystische structuren is vaak mogelijk
 
  RX abdomen
toont:
     hepatomegalie
     splenomegalie
     verkalkingen in de galwegen
 
  Nucleaire leverscan (HIDA)
tekent aan bij:
acute cholecystitis
obstructie van de ductus cysticus
 
  CT scan
is voor tumoren gevoeliger dan echografie

 

 
 
ERCP
(= endoscopische retrograde cholangiopancreatografie)
 
Dit onderzoek kan zowel diagnostisch als therapeutisch nuttig zijn.
 
  Diagnostisch
stenen ih lumen vd galwegen
maligniteiten: meestal zichtbaar als stricturen
biopsiename is mogelijk
 
  Therapeutisch
verwijderen van stenen uit de ductus
plaatsen van een stent bij maligne stricturen
 
 
bij neonati
Welke testen moeten we doen bij geelzucht bij neonati?
 
  Bloedgroep
van het kind
van de moeder
 
  Directe Coombs' test
voor aantonen van rhesus antistoffen
 
  bij zieke prematuur of met ernstige geelzucht
CBC
reticulocyten
directe bilirubine
bloedstrijkje
 
  Aziatische of Griekse oorsprong
G6PD bepalen

 

 
 

4. DD

In de differentiaaldiagnose moeten we denken aan prehepatische oorzaken, hepatocellulaire oorzaken en cholestase.
 
Cholestase kan zowel intrahepatisch als extrahepatisch zijn.
 
 
Prehepatische oorzaken
Hemolyse
     sikkelcellen
     andere hemoglobinopathieën
 
Stoornissen id erythropoiese
Medicatie
Syndroom van Gilbert
Syndroom van Crigler-Najjar
Verlengd vasten
 
 
Hepatocellulaire oorzaken
Cirrhose
Postischemie
Hemochromatose = verandering pigmentgehalte vd huid
Hepatitis
     infectieus
     autoimmuun
     toxisch
     alcoholisch
     medicatie geïnduceerd
 
 
Cholestase
Cholestase kan zowel intrahepatisch zijn als extrahepatisch.
 
  Intrahepatisch
zwangerschap
medicatie
Syndroom van Dubin-Johnson
Rotor syndroom
Benigne recurrente cholestase
familiale syndromen
sepsis
postoperatief
lymfomen
 
  bij babies
Welke andere aandoeningen kunnen bij babies nog de oorzaak zijn van intrahepatische cholestase?
 
  Cardiovasculair
congenitale hartafwijkingen
congestief hartfalen
shock
asfyxie
 
  Metabool of genetisch
alfa 1 trypsine deficiëntie
trisomie 18 of 21
mucoviscidose
ziekte van Gaucher
ziekte van Niemann-Pick
Glycogeenopslag type 4
 
  Infectieus
bacteriële sepsis
cytomegalievirus
enterovirus
herpes simplex virus
Rubella
Syfilis
tuberculose
varicella
virale hepatitis
 
  Hematologisch
ernstige hemolytische immuunziekten
 
  Extrahepatisch
galstenen
strictuur van de galwegen
bacteriële cholangitis
Scleroserende cholangitis
tumoren:
     carcinoma van
          ampulla
          galblaas
          pancreas
     cholangiosarcoom
pancreatitis
pancreaspseudocyste
bloeding id galwegen (=hemobilie)
duodenumdivertikels
Ascariase
complicaties na een laparoscopische cholecystectomie
congenitaal:
     atresie van de galwegen
     cyste van de ductus choledocus

 

 
 

5. Behandeling

Bij de behandeling bespreken we de eerste opvang, het beleid op de spoedgevallendienst en de opnamecriteria.
 
 
Eerste opvang
Bij dehydratatie: isotone vloeistoffen IV
Bij toxisch beeld:
     zuurstof
     monitoring
     maagsonde
     blaassonde
 
 
Spoeddienst
 
  Bacteriële cholangitis of sepsis
Hemoculturen
Antibiotica parenteraal
 
  Antibiotica parenteraal
 
  Combinaties
 
  Of
 
  Ampicilline en Gentamycine
 
  Ampicilline

volw 2g / 6h IV

kind 25 mg/kg/6h IV

 
  Gentamycine

dosis/kg volw = kind

2-5 mg/kg/8h

 
  Metronidazole

volw: 1g/12h IV

kind: 30mg/kg/dag verdelen per 12h

 
  Ticarcilline

volw 3g/6h IV

kind 75-100 mg/kg/d verdelen over 6h IV

 
  Piperacilline en cefoxitine

dosis Piperacilline:

volw: 3g/6h iv

kind: niet geven als <2maanden oud!

anders 300 mg/kg/d

 
  dosis Cefoxitine

volw: 3g/6h IV

kind 40-160 mg/kg/d verdelen over 6-12h

 
  Tobramycine

dosis/kg volw= kind

= 2-5 mg/kg/6h IV

 
  Obstructieve extrahepatische geelzucht
advies chirurgie
 
  Galstenen id choledocus
Hier hebben we twee therapeutische mogelijkheden:
 
ERCP
     papillotomie
     ballondilatatie van de papil
     uithalen van de steen met een netje
 
CHIRURGIE
 
  Conservatieve therapie
Conservatieve therapie is geïndiceerd bij
     niet-obstructieve geelzucht
     obstructief intrahepatisch
 
  Stopzetten van de oorzaak van de toxiciteit
alcoholgebruik
medicatie
 
  Bij chronische hepatitis B of C
overweeg gebruik van interferon
 
  Flebotomie en penicillamine
indicaties:
     hemochromatose
     Ziekte van Wilson
 
  Bij autoimmuun chronische hepatitis
Overweeg het gebruik van corticosteroïden
 
  Bij pediatrische vormen van geelzucht
overweeg de volgende therapieën
 
Wisseltransfusie
Fototherapie
Fenobarbital
Metalloporfyrines
 
  Wisseltransfusie
Indicaties:
Ernstig verhoogd bilirubine (>20 mg/dl) bij volgroeide pasgeborenen
Anemie door autoimmuun hemolytische aandoening
 
  Fototherapie
Mogelijke indicaties:
Neonati met bilirubine >17 mg/dl
2x per dag meten tijdens de therapie
therapie doorzetten tot 4-5 mg/dl
 
  Fenobarbital
Mogelijke indicaties voor het gebruik van fenobarbital zijn:
 
     Sepsis
     medicatie geïnduceerde geelzucht
 
Wat doet fenobarbital?
 
Het doet het direct bilirubine dalen
 
  Metalloporfyrines
Werking: Zij inhiberen oxygenase in het bloed

 

 
 

Opnamecriteria

Bacteriele cholangitis
Hevige pijn
Hevig braken
Geassocieerde pancreatitis

Gestegen prothrombinetijd

Voeg een nieuwe reactie toe

Login of registreer om te kunnen reageren